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   女孩子到了十八岁时还没有月经来潮，称为原发性无月经。原发性无月经几乎都是肇因于月经来潮的机转其中某处发生病变，如果就此置之不理，也有可能终生不会有月经。原发性无月经的成因请见表1。

表1 原发性无月经的分类

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1. 假性无月经	a. 处女膜闭锁 6 e4 p- Q! n% g: K% x$ N9 Z  b. 阴道闭锁 无阴道 阴道中膈0 H) d; R0 L8 g  ?   c. 子宫颈闭锁
2. 子宫性无月经	a. 无子宫 & F2 @9 H! U  y6 E8 P3 B% ?  b. Rokitansky-Küstner-Hauser Syndrome 7 }9 F8 s! z7 @& H% H  c. 子宫腔沾黏3 F; p& R9 v  P; i2 w8 |   d. 结核性子宫内膜炎
3. 卵巢性无月经	a. 无卵巢4 d% U; ]$ v, u4 b/ Y8 ?' ^   b. 卵巢发育不全
4. 性腺发育异常	a. Turner’s Syndrome : K* ^( m0 D6 H- d$ e9 n: o6 [# ]  b. 单纯性腺发育不全 Gonadol Dysgenesis0 g0 N( Z: x' f! n   c. 睪丸女性化症候群 Testicular Feminization Syndrome * x6 t5 S7 _' E. _, B  d. 男性假性半阴阳 Male Pseudohermaphroditism
5. 中枢性原发性无月经	a. 下视丘性原发性无月经9 l4 Y5 s" z- Y% Q# b0 t) z3 W   b. 高泌乳激素血症9 p; H9 I2 L/ t6 M& }  }& v   c. 其它特殊型态 例如Marfan’s Syndrome，Kallman’s Syndrome，Fröhlich Syndrome
6. 副肾上腺性无月经
7. 多囊性卵巢症候群
8. 甲状腺性无月经

以下分别说明:

假性无月经

当外阴部处女膜闭锁，或是子宫颈、阴道闭锁时，即使已经月经来潮，也无法流出体外，此时会被误认为尚无月经来潮，因而称之为假性无月经。此时荷尔蒙的状态正常，第二性征也都正常发育。但若处女膜闭锁，则经血郁积在阴道中形成阴道血肿，医师检查外阴部时会看到处女膜膨出，而诊断出阴道血肿。有时因为贮留的血 液过多造成相当大的阴道血肿，检查发现之后医师会实时给予治疗。

子宫性无月经

    子宫没有发育或是子宫完全没有机能的状态。又分为以下四种状况。

• 无子宫 这是先天性发育异常，常伴随阴道上2/3也未发育。
• Rokitansky-Küstner-Hauser     Syndrome 先天没有阴道发育，外阴部也看不到阴道口。此时卵巢和输卵管都正常发育，单子宫则只有残留的发育痕迹。
• 子宫腔沾黏 由于幼年期的子宫内膜炎导致极少见的子宫腔沾黏。
• 结核性子宫内膜炎 这也是罕见的状况，由于幼年期的结核性子宫内膜炎导致子宫腔沾黏。     

   前述的子宫性无月经状况中卵巢机能正常，也会出现正常的第二性征，因此须与假性无月经作鉴别诊断。

卵巢性无月经

   此时可能是先天性卵巢没有发育，或是卵巢没有机能。讨论此类时并未列入染色体异常，而单指46XX的状态。 由于卵巢没有机能，因此性腺刺激激素(GONADOTROPIN)会如同停经状态呈现高值，测定血中的性腺刺激激素是重要的诊断依据。由于还是有性染色体异常的可能，必要时必须检验染色体。卵巢性无月经如上表分为无卵巢和卵巢发育不全。

• 无卵巢的状况下卵巢仅存在线状的小部份，显微镜下检查其中并没有卵母细胞。
• 卵巢发育异常的状况则是卵巢可看到卵母细胞，但没有发育的卵泡或黄体。有些病例仍会呈现第二性征的发育。     

   卵巢性无月经的预后不佳，即使给予排卵刺激，也无法诱发排卵，仅能给予周期性荷尔蒙治疗以诱发周期性的出血，并需预防因女性荷尔蒙缺乏而导致的骨质疏松症。　

/ q+ w9 `/ e  ]/ u# [这是由于性染色体异常而未形成卵巢，如表一分为四型。

• Turner's     Syndrome:性染色体为45XO，卵巢仅有线状。身体显现矮小，缺乏第二性征等特征。除了45XO的典型之外，也有XX/XO的变形以及X的变形等种类。也有部分病患呈现较轻微的临床症状，月经来且伴随第二性征的发育，而经历一般女性的妊娠、生产等过程。对于Turner's     Syndrome原发性无月经的病患，主要治疗为周期性荷尔蒙治疗以诱发第二性征和周期性的出血，并需预防因女性荷尔蒙缺乏而导致的骨质疏松症和阴道干涩等症状。1991年开始开始尝试以生长激素治疗生长激素缺乏的病患，目前对于所有Turner’s     Syndrome病患可给予人类生长激素，以改善身高的问题。
• 单纯性腺发育不全 Gonadol Dysgenesis:这个状况是染色体为46XY男性，但表现型为女性，身高较高，乳房发育不良，原发性无月经，阴道和子宫的发育不良，且卵巢无发育。
• 睪丸女性化症候群 Testicular Feminization Syndrome:这个状况是染色体为46XY男 性，且性腺为睪丸正常发育，但是外观和乳房等二次性征的发育都像正常女性，外阴部也是女性的表现型。病患出生后会被当作女性来养育，但到了青春期则没有月     经，阴道较正常女性为浅，也没有子宫或输卵管。睪丸通常存在于腹腔或鼠蹊部，可分泌正常的男性荷尔蒙，抽血检验时会发现男性荷尔蒙值以女性而言为偏高，但 以男性而言则为正常，性腺刺激激素则偏高。     本病的成因是男性荷尔蒙的接受体缺损，导致即使有男性荷尔蒙也无法发挥作用，而使性别发展朝向女性的方向发育。此类病患可以有性生活但无法受孕，而腹腔或 鼠蹊部的睪丸需要手术切除以避免恶性变化。
• 男性假性半阴阳 Male Pseudohermaphroditism:这个状况是性染色体为XY，性腺是睪丸，但是外阴部(或是包括少数的内部性器官)为女性的表现型，因而被当作女性养育。到了青春期后因为睪丸开始大量分泌男性荷尔蒙，导致外性器官逐渐男性化，而产生复杂的外观。在腹腔或鼠蹊部的睪丸发育不全，需要手术切除以避免恶性变化。此外性器官整形时要整型为男性或女性，则需要考虑本人的种种因素。

中枢性原发性无月经

卵巢本身正常但下视丘或脑下垂体异常，因而导致卵巢机能异常。分为以下三种：

• 下视丘性原发性无月经:下视丘性原发性无月经比较少见，大多属于继发性无月经。
• 高泌乳激素血症:泌乳激素升高时会抑制下视丘的性腺刺激激素分泌释放激素，而干扰卵巢的功能。
• 其它特殊类型 如表一所示

副肾上腺性无月经

副肾上腺皮质素过度分泌男性荷尔蒙时，会造成男性化、无月经等卵巢机能异常，其种类请见下表二。

表二副肾上腺异常的分类
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先天性	后天性
单纯男性化   21-Hydroxylase  deficiency: incomplete type	副肾上腺皮质肿瘤
盐丧失型       21-Hydroxylase deficiency: complete type   3β hydroxysteroid  dehydrogenase deficiency
高血压型   11β hydroxylase  deficiency

  }  _5 C$ D6 C1 \) U! q女性病患在胎儿时期的话，由于性器官的发育男性化，阴蒂出现类似阴茎的肥大，可能会被误认为男性外生殖器，称为女性假性半阴阳。如果出生数年之后才发病，3 W  O! s8 F  f, p
会发现阴蒂肥大，无月经，乳房发育不良，男性体毛，声音低沉等等男性化症状。由于男性荷尔蒙的过度分泌对中枢的负回馈，FSH和LH的分泌低下，所以性器官的成熟延迟，造成无排卵性月经。此外盐丧失型0 e) q3 H1 h  u  H7 W; \

* l( K5 F+ p0 P) A还可能因为水解酶的缺乏而导致肾脏排泄大量的水分和盐份，造成血钠降低、血钙上升，临床表现有脱水、呕吐，体重降低等代谢症状。高血压型则由于deoxycorticosterone分泌过多导致血压上升，给予cortisone则降低血压。

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副肾上腺异常透过荷尔蒙疗法可以诱发第二性征及月经，并给予刺激排卵而帮助怀孕。

多囊性卵巢症候群

此时血液中LH升高，常伴随男性荷尔蒙上升而导致男性化、无排卵、肥胖及胰岛素阻抗。

甲状腺性无月经

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甲状腺机能低下分为原发的先天性及后天性，以及中枢性的继发性机能低下。如果青春期之前发病的话，会造成第二性征的延迟。